Năm 2017 Tập 21 Số 4

44 ĐẶC ĐIỂM BỆNH HUYẾT KHỐI VI MẠCH LIÊN QUAN ĐẾN LUPUS TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1

THE CHARACTERISITCS OF LUPUS-ASSOCIATED THROMBOTIC MICROANGIOPATHIES AT CHILDREN’S HOSPITAL No1

Bấm tải bài viết

Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh, 21(4):1. DOI

Lượt xem: 151 Lượt tải PDF: 0

Tác giả

Trần Hữu Minh Quân*, Phạm Nam Phương*, Huỳnh Thoại Loan*

Tóm tắt

Mục tiêu nghiên cứu: mô tả đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị của bệnh nhi chẩn đoán bệnh huyết khối vi mạch liên quan đến lupus ở khoa Thận, bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 01-1-2010 đến 30-4-2016.

Thiết kế nghiên cứu: hồi cứu, mô tả hàng loạt ca.

Kết quả: 5 trường hợp được chẩn đoán bệnh huyết khối vi mạch liên quan đến lupus tại bệnh viện Nhi Đồng 1. Tuổi trung bình 11,4 ± 2 tuổi. Tất cả bệnh nhân là nữ. Lâm sàng thường gặp hồng ban cánh bướm (4), nhạy cảm ánh sáng (4), huyết áp cao (4), viêm khớp (3), phù (3). Tất cả bệnh nhân đều có albumin máu thấp (1,79 ± 0,54 g/dl), nồng độ bổ thể trong máu thấp và tổn thương thận (3/5 nhóm IV, 2/5 là nhóm III, 4 tiểu đạm ngưỡng thận hư, 4 có tổn thương thận cấp). Ngoài ra, tổn thương huyết học cũng rất thường gặp với 4 bị giảm tiểu cầu. 4/5 trường hợp được truyền tĩnh mạch Cyclophosphamide, 1 dùng mycophenolate mofetil uống. 3 ca theo dõi được đều đạt lui bệnh.

Kết luận: Mặc dù số lượng bệnh nhi còn ít, bệnh huyết khối vi mạch trong lupus thường biểu hiện trong bệnh cảnh nặng, gây khó khăn trong điều trị.

Từ khóa: lupus ban đỏ hệ thống, bệnh huyết khối vi mạch, viêm mạch máu

Abstract

Objective: To describe the epidemiology, clinical, laboratory manifestations and treatment of Lupus-associated thrombotic microangiopathies at the Department of Nephrology in Children’s hospital No 1 since January, 2010 to April, 2016.

Study design: Retrospective, case series.

Results: From January 2010 to April 2016, there were 5 patients diagnosed Lupus-associated thrombotic microangiopathies collected at Children’s Hospital No 1. The average age was 11.4 ± 2 SD years. All patients were girls. The most common clinical manifestations were malar rash (4), photo sensitivity (4), hypertension (4), arthritis (3) and edema (3). All patients had low albuminemia (1.79 ± 0.54 g/dl), low serum complements and nephritis (3/5 class IV, 2/5 class III, 4 had nephrotic range proteinuria, 4 had acute kidney injuries). Besides, hematologic manifestations were common with 4 had thrombocytopenia. 4/5 patients were conducted with monthly intravenous pulses of cyclophosphamide for six months, 1 with oral mycophenolate mofetil. Remission was achieved in 3 cases.

Conclusions: Lupus-associated thrombotic microangiopathies often manifested in severe lupus nephritis, which caused challenge in treatment.

Key words: Systemic lupus erythematosus, thrombotic microangiopathy, vasculitis.