Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh, 21(4):286. DOI
Lượt xem: 253 Lượt tải PDF: 1
Nguyễn Thị Anh Thư *, Phạm Thị Thanh Tâm**, Nguyễn Thu Tịnh**, Đào Trung Hiếu***, Đỗ Nguyên Tín****, Nguyễn Hoàng Khánh Thọ*, Cao Xuân Phụng*, Phạm Quỳnh Mai Trang*
Hiện tượng Kasabach-Merritt
(KMP) ở trẻ sơ sinh là bệnh lý rối loạn đông máu do tiêu thụ, nguy kịch đến
tính mạng trên trẻ sơ sinh có hiện diện một bướu mạch máu đang lớn nhanh. Nó
thường biểu hiện ở thời kỳ đầu của nhũ nhi, nhưng khởi phát ngay từ thời kỳ sơ
sinh sớm. Hội chứng Kasabach-Merritt (KMS) có đáp ứng rất thay đổi bởi các
phương pháp điều trị khác nhau. Hiện nay chưa có hướng dẫn điều trị chuẩn, nhất
là điều trị trên trẻ sơ sinh. Điều trị cổ điển hội chứng Kasabach-Merritt là lấy
trọn khối bướu. Điều này đạt được bằng: phẫu thuật, xạ trị, thuyên tắc mạch và
dùng thuốc. Nhóm chúng tôi xin trình bày 1 ca lâm sàng về bướu nội mô mạch máu
dạng Kaposi vùng đùi gây KMS và xuất huyết não trên 1 trẻ sơ sinh 3 ngày tuổi,
được điều trị thành công bằng Corticoide, thuyên tắc mạch qua thông tim phối hợp
phẫu thuật cắt trọn bướu tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 vào tháng 2/2017.
Từ khóa: bướu nội mô mạch máu dạng Kaposi, hiện tượng
Kasabach-Merritt, hội chứng Kasabach-Merritt.
Kasabach-Merritt
phenomenon (KMP) is a life-threatening consumptive coagulopathy in the presence
of a rapidly enlarging vascular tumor. It usually presents in early infancy,
but onset in early neonatal period. KMS shows a wide
variation in its response to different treatment modalities. Currently, there
are no known treatment guidelines. Classical treatment of the Kasabach-Merritt
syndrome consists of tumor eradication. It can be achieved by different
techniques: Surgery, radiation, embolization, and medical management.We,
hereby, present a 3-day-old male child presenting with a thigh kaposiform
hemangioendothelioma causing KMP and intracranial hemorrhage; and KMP
responding well to steroids, embolism and surgery for tumor eradication, admitted
to Children’s Hospital No.1 in February 2017.
Key words: Kaposiform hemangioendothelioma, Kasabach-Merritt phenomenon,
Kasabach-Merritt syndrome
