Tạp chí Y học Thành phố Hồ Chí Minh, 19(1):283. DOI
Lượt xem: 150 Lượt tải PDF: 0
Phạm Nguyễn Bảo Quốc*, Vũ Thị Thúy*, Lê Minh*
Đặt vấn đề: Viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin mạn tính - CIDP
(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy) là một bệnh thần kinh ngoại biên mắc phải được cho là có nguyên nhân tự miễn, có đáp ứng với corticoid và một số phương thức điều trị ức chế miễn dịch và điều biến miễn dịch, tuy nhiên
cần được điều trị suốt đời.
Mục tiêu:
Mô tả đặc điểm lâm sàng, điện cơ của bệnh CIDP và ứng dụng của các tiêu chuẩn chẩn đoán CIDP của EFNS 2010 (European Federation of Neurological
Societies) trên người bệnh Việt Nam.
Đối tượng và phương pháp
nghiên cứu: Đây là báo cáo hàng loạt ca trên các
bệnh nhân đủ tiêu chuẩn chẩn đoán xác định (definite)
và chẩn đoán rất có thể (propable) của bộ tiêu chuẩn EFNS 2010. Việc khám lâm sàng và khảo sát điện cơ đều do ba thành
viên của ê-kip nghiên cứu thực hiện. Các nội dung được khảo sát gồm có các
triệu chứng cơ năng, triệu chứng thực thể, đặc điểm điện cơ, đặc điểm của dịch
não tủy và đáp ứng điều trị.
Kết quả: Báo cáo của chúng tôi có
14 trường hợp, trong đó có12 trường hợp được xem là
CIDP thể điển hình, và 2
trường hợp là CIDP thể không điển hình (hội chứng
Lewis-Sumner). Tám trong 14 trường hợp có triệu chứng lúc khởi phát là triệu chứng
cảm giác. Tất cả các trường hợp đều có yếu vận động ở toàn bộ tứ chi, 6/14 trường
hợp yếu cả gốc chi và ngọn chi, 7 trường hợp yếu ưu thế ngọn chi (trong đó có
hai trường hợp được chẩn đoán thể Lewis Sumner). Có 2 trường hợp điều trị thất
bại với corticoid nên được chuyển qua điều trị sau đó bằng immunoglobulin truyền
tĩnh mạch với hiệu quả cải thiện sức cơ rõ rệt tuy nhiên ngắn hạn.
Kết luận: Bệnh viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin mạn tính (CIDP) là một bệnh thần kinh ngoại biên hiếm gặp (so với hội chứng Guillain-Barré) nhưng có thể điều trị được. Chẩn đoán CIDP vẫn dựa chủ yếu trên đặc
điểm lâm sàng và điện cơ ký và hiện tại bộ tiêu chuẩn chẩn đoán CIDP của EFNS
2010 có độ nhạy và độ đặc hiệu cao trong việc chẩn đoán bệnh lý CIDP. Điện cơ ký không những giúp chẩn đoán CIDP mà
còn có thể hỗ trợ cho việc tiên đoán đáp ứng điều trị và tiên lượng của bệnh. Corticoid liệu pháp vẫn là phương thức điều trị chọn
lựa đầu tay cho CIDP, đặc biệt là đối với bệnh nhân CIDP Việt Nam.
Từ khóa:
viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin mãn, tiêu chuẩn chẩn đoán, EFNS.
Background: Chronic inflammatory demyelinating
polyradiculoneuropathy - CIDP is a treatable but rare acquired peripheral
neuropathy of presumed autoimmune etiology. CIDP is a treatable disorder which
is responsive to some immunosuppresors and immunomodulators, particularly
corticosteroids, IVIg and plasmapheresis, but therapies must be of lifelong
duration.
Objectives: To describe the clinical and electromyographic
characteristics, and diagnostic criteria of CIDP in Vietnames patients, and the
related used actual treatments at the vietnamese hospitals.
Patients and method: This is a case series report based upon the
definite and probable diagnostic criteria for CIDP diagnosis of the European
Federation of Neurological Societies 2010 (EFNS 2010). The clinical examination
and the electroneuromyographic study were done by only the three members of
this study. The following analyzed characteristics of CIDP include clinical
symptoms and signs, electromyographic features, cerebrospinal features, and
response of the disorder to treatment.
Results: This review includes 14 patients, in which there
are 12 typical CIDP cases, and 2 cases presenting the atypical form of
Lewis-Sumner. Sensory symptoms were the first abnormalities at onset in 8
patients. Weakness and motor deficits of the four limbs were present in all the
patients, with both proximal and distal distribution in 6 cases, and
predominant distal distribution in 7 cases (two cases of Lewis-Sumner syndrome
included). Steroid therapy failure was encountered in two cases toward which
subsequent intravenous immunoglobulin therapy demonstrated efficiency.
Conclusion: Chronic inflammatory demyelinating
polyradiculoneuropathy is a rare (compared to Guillain-Barré syndrome)
but treatable acquired peripheral neuropathy. The diagnosis of CIDP
remains a clinical and electromyographic one, and EFNS 2010 diagnostic criteria
for CIDP, which have high sensitivity and specificity, is useful for the
diagnosis of this disorder. Neuro-electromyographic study is not only necessary
for the diagnosis of CIDP, but also can help predict treatment responsiveness
and prognosis of the disorder. Steroid
therapy remains the treatment of first-choice for CIDP Vietnamese patients,
because of its efficiency and affordability.
Key words: Chronic inflammatory demyelinating
polyradiculoneuropathy, diagnostic criteria, EFNS.
